Prévention de la maladie de Creutzfeld Jakob

La maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) et son nouveau variant (vMCJ) sont des maladies rares mais fatales.

Les accidents de contamination observés en pratique médicale avec apparition de MCJ et la démonstration du passage de l’agent bovin à l’homme rappellent que ces agents sont transmissibles lors d’interventions chirurgicales sur le système nerveux central et l’œil. De plus, la présence de prions dans les organes lymphoïdes de sujets présentant un vMCJ impose la prise en compte de possibles contaminations au travers d’autres actes chirurgicaux.

Depuis 1994, on assiste à l’émergence, à côté des formes classiques d’encéphalopathies spongiformes subaiguës transmissibles (ESST), d’une nouvelle forme de MCJ, identifiée sous le nom de nouveau variant de la maladie de Creutzfeld Jakob (vMCJ), résultant selon toute vraisemblance de la transmission de l’agent de l’encéphalopathie spongiforme bovine (ESB). L’homme, comme d’autres mammifères, est susceptible de développer une ESST.

En se référant aux courbes d'évolution de l'encéphalopathie spongiforme bovine (ESB) au cours des quinze dernières années et en les comparant à celles des maladies liées aux prions chez l'homme, on peut s'attendre à une progression croissante des cas dans les années à venir.

Suivant cette augmentation, et sachant que la période d'incubation de cette pathologie est longue, des patients infectés encore asymptomatiques présentent un risque de transmission nosocomiale des prions à partir des instruments chirurgicaux, et ce, longtemps avant les premiers signes cliniques. Ce risque varie selon le type de tissu avec lequel les instruments chirurgicaux sont en contact (Tableau 1 à 3). Pour le vMCJ, le système nerveux central et la partie postérieure de l'œil sont des tissus à haut risque. Il a été mis en évidence par Western Blot une concentration détectable de prion pathogène (PrPSc) de 2-5% pour la rétine et 25% pour le nerf optique en proportion de la concentration détectée au niveau du cerveau d'un patient décédé de vMCJ. La PrPSc a également été détectée dans les tissus lympho-réticulaires (ganglions lymphatiques, rate, amygdales) de patients atteints par le vMCJ, mais pas dans certains autres tissus périphériques. Le système lympho-réticulaire est un tissu à risque moyen pour le vMCJ. Il faut relever que le Western Blot n'est pas assez sensible pour affirmer qu'il n'y a effectivement pas de prions dans les tissus périphériques détectés négatifs.